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全身性エリテマトーデス

全身性エリテマトーデスは英語でSystemic Lupus Erythematosusと書きます。この頭文字をとってSLEと呼ばれます。Systemic、つまり全身に多彩な症状が起こることを特徴とします。

なお、Lupusはラテン語で“オオカミ”を意味しますが、Lupus ErythematosusはSLEで認められる発疹がオオカミの噛んだ歯形に似ていることから由来するとされています。

全身性エリテマトーデスとは

原因

多くの研究が世界的に行われていますが、残念ながら今のところはその原因はわかっていません。 輸血や夫婦間で病気が伝染したという報告はなく少なくとも伝染はしない病気です。

病気の素因をもつ方が紫外線(海水浴、日光浴、スキーなど)、風邪などのウイルス感染、怪我、外科手術、妊娠・出産、ある腫の薬剤などの環境要因に曝露されることで病気が発症するのではないかと推測されています。

頻度

日本全国に2万人~4万人程いると考えられています。
難病の申請をしている方は、43,177人(平成8年)ですが、申請をしていない方、医療機関に受診していない方などを含めると、ざっとこの2倍位の人がいると推定されています。

男女比

男女比は1:9ほどで、圧倒的に女性に多い病気です。
なかでも生理が始まってから終わるまでの期間に多く、子供、老人では、逆に男と女の差が少なくなります。

発症年齢

すべての年齢に発症しますが15才から65才までの子供を産むことの出来る年齢に多く起こります。
その中でも20歳代が全体の約40%を占め、10歳代と30歳代が約25%とこれに次ぎます。

全身性エリテマトーデスの症状

全身症状

疲れやすさ、発熱などの症状が出ます。
なお、発熱は微熱のことも多いですが、高熱がでることもあり変動することがあります。

関節症状

手や指が腫れて痛みます。肘、膝などの大きな関節にも認められることがあります。
関節リウマチの場合は、関節が破壊されますが、SLEの場合は、破壊されないことが特徴です。

皮膚症状(顔面紅斑・円板状紅斑)

もっとも有名なのは、頬に出来る盛り上がりのある境界がはっきりした赤い発疹で蝶が羽を広げている形に似ているので蝶型紅斑と呼ばれています。

同じく頬に出来る皮疹に、盛り上がりのないハケで薄紅色の絵具をぬったような紅斑も見られます。
また、一つ一つが丸く、ディスク状(レコード盤)のディスコイド疹もSLEに特徴的で、顔面、耳、首のまわりなどに好発します。

日光過敏症

強い紫外線にあたった後に、皮膚に赤い発疹、水膨れ、あるいは熱が出る人がいます。このような症状は日光過敏症といい、SLEでよく見られます。

この症状が、病気の始まりであることも少なくありません。
しかし、SLE以外にも日光過敏症を起こす病気がありますので専門医による鑑別が必要です。

痛みのない口内炎

多くは、口の奥、頬にあたる部位や上顎側に出来る粘膜面がへこんだもので、痛みが無く自分で気付かないことがしばしばです。痛みを伴うベーチェット病の口内炎と対照的です。

脱毛

朝起きたときに、枕にこれまでなかったほどたくさん髪の毛がつくようになります。

また、円形脱毛のように、部分的に髪の毛が抜けたり全体の髪の量が減ったりすることもあります。髪が痛みやすく、髪の毛が途中から折れてしまう人もいます。

心臓・肺の症状

心臓は、心膜という膜に覆われています。
この心臓と心膜の間には心嚢液(しんのうえき)とよばれる液体が存在します。

SLEではこの心膜に炎症を起こす心外膜炎を起こして、心嚢液がたまることがあります。

同様に、肺も胸膜とよばれる膜に覆われており、SLEでは胸膜に炎症を起こす胸膜炎を合併することがあります。胸膜炎を起こすと、胸に水がたまることがあります(胸水)。心外膜炎・胸膜炎ともに、特に息を大きく吸った時に胸が痛くなったり、息苦しくなったり、高熱がでたりします。まれに肺が硬くなる間質性肺炎や、肺から出血する肺胞出血などの重篤な症状を起こすことがあります。

持続する蛋白尿

SLEの約50%がこの腎障害を合併します。
腎臓の中にある尿をつくる糸球体と呼ばれる部分に障害をきたすもので、SLEに合併する腎障害ということからループス腎炎と呼ばれます。

初期には症状はありません。病気が進むと足や顔がむくみ、やがて顔や全身がむくみ、高血圧・体重増加などをきたします。無治療で放置すると透析をしなくてはならない状態になることもあります。
初期は無症状ですから、定期的に検尿を専門医のもとで行い、早期発見・早期治療を行うことが重要です。

けいれん・精神症状

脳に対して自分の免疫が攻撃すると、けいれん・うつ状態などの中枢神経症状とよばれる症状が出現します。これを中枢神経ループスと呼びます。

このほかにも「ここがどこかわからない」「自分の名前がわからない」などの症状がでることもあります。これらの症状があれば、すぐに強力な治療を必要とします。

貧血・白血球減少・血小板減少

人間の身体には白血球・赤血球・血小板とよばれるものが血液の中に存在し、さまざまな役割を持って働いています。

白血球は外敵から身を守る役目を持っており、赤血球は肺で酸素を受け取って、二酸化炭素を捨てる運搬役として働きます。血小板は出血した際に傷口をふさぐ役割を担っています。

SLEではこれらの成分に対しても攻撃をすることがあります。
その攻撃の対象が白血球ではリンパ球と呼ばれる種類の白血球が減少し、赤血球であると貧血が起こり、血小板では血が止まりにくくなります。白血球が減少しても自覚症状として大きなものは出ませんが、貧血が進むと息切れ・だるさ・動悸が起こります。出血傾向が進行すると歯ぐきからの出血・足のすねに紫斑がでるなどの症状がでます。

診断

SLEの診断はある検査所見の異常だけで行うものではなく、上記のような症状や、血液、尿、レントゲン検査などの結果を総合的に判断します。

アメリカリウマチ学会が作成した分類基準に基づいて行うことが多いですが、機械的に項目をあてはめて診断するものではなく、専門医のもとで総合的に診断することが重要です。

治療

SLEの治療は内服薬で行うのが原則です。
今まで述べた通り、SLEは全身の臓器にさまざまな程度で炎症を起こす特徴を持ちます。

したがって治療薬は炎症を止める抗炎症薬が主体です。
中でも、非ステロイド系抗炎症薬、副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制薬と呼ばれる炎症を止める薬が最も一般的に用いられます。

しかし、この副腎皮質ステロイドは長期間必要以上の量を服用していると副作用が出現するために、状態に合わせて必要最小限の量を必要最小限の時間投与することが原則です。そのためには、臓器合併症の種類とその重症度を正確に評価することが大事です。また、副腎皮質ステロイド薬の効果を補ったり、投与量を減らすために前述した免疫抑制薬を併用することもしばしば行われます。

生活上の注意

SLEは慢性の経過で、病状が悪くなったり良くなったりを繰り返す特徴があります。 悪くなることを「再燃」とよび、良くなることを「寛解」とよびます。 この寛解を維持することが治療の目標です。

再燃するきっかけとして多いものは、長期間・過度の日光・寒冷への暴露(海水浴・日光浴・スキー)、風邪などの感染症、治療薬を医師の指示通りに服用しないことなどが挙げられます。

薬を指示通りに内服し、風邪などひかない健康的な生活を行うことが生活上の注意点です。
また、副腎皮質ステロイドは食欲を増してしまいます。
食事の内容と量に注意し、適切な食生活を送るようにしてください。

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