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2014.07.16

関節リウマチ

悪性関節リウマチ(血管炎を伴った関節リウマチ)

既存の関節リウマチ(RA)に血管炎をはじめとする関節外症状を認め難治性な場合、悪性関節リウマチ(MRA)という。
悪性関節リウマチの1年間の受療者数は4,000人と推定されているが、悪性関節リウマチと診断される年齢のピークは60歳代。男女比は1:2とやや女性に多い傾向にある。悪性関節リウマチの血管炎は全身性動脈炎型と末梢動脈炎型の2つの型にわけられる。

血管炎以外の臓器症状としては間質性肺炎を生じると生命予後不良である。関節リウマチと同様に病因は不明であるが、悪性関節リウマチ患者の関節リウマチの家族内発症は12%にみられ、体質・遺伝性が示唆されるが、遺伝性疾患といえるほどの強い遺伝性はない。HLA抗原との関係では、関節リウマチはDR4との相関が指摘されているが、悪性関節リウマチではその相関がより強い。全身血管炎型では既存の関節リウマチによる多発関節炎のあるところに、38℃以上の発熱、体重減少を伴って皮下結節、紫斑、筋痛、筋力低下、間質性肺炎、胸膜炎、多発単神経炎、消化管出血、上強膜炎などの全身の血管炎に基づく症状がかなり急速に出現する。末梢動脈炎型では皮膚の潰瘍、梗塞、又は四肢先端の壊死や壊疸を主症状とする。

全身血管炎型ではリウマトイド因子高値、血清補体価低値、免疫複合体高値を示す。
治療の基本方針は抗リウマチ薬による関節リウマチそれ自体の治療を継続し寛解に導くこと。悪性関節リウマチの薬物治療はステロイド薬、TNF阻害剤をはじめとする生物学的製剤、免疫抑制剤、抗凝固剤などがあり、そのほか血漿交換療法も行われることがある。悪性関節リウマチの転帰は、軽快21%、不変26%、悪化31%、死亡14%、不明・その他8%との最近の疫学調査成績がある。なお死因は呼吸不全が最も多く、次いで感染症の合併、心不全、腎不全などがあげられる。

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